Morbidité et mortalité tardives chez les adultes ayant survécu à un gliome infantile avec neurofibromatose de type 1 : rapport de l'étude Childhood Cancer Survivor Study.

Résumé

Objectif

La neurofibromatose de type 1 (NF1) est associée à une prédisposition aux tumeurs et à des états de santé non malins. On ne sait pas si les survivants du cancer infantile atteints de la NF1 courent un risque accru de mauvais résultats de santé à long terme.

Méthodes

Cent quarante-sept survivants à plus de 5 ans d'un gliome infantile avec une NF1, issus de l'étude Childhood Cancer Survivor Study, ont été comparés à 2629 survivants d'un gliome sans NF1 et à 5051 frères et sœurs pour la mortalité tardive, les conditions de santé chroniques et les résultats psychosociaux, neurocognitifs et socio-économiques.

Résultats

Les survivants atteints de la NF1 (âge au moment du diagnostic : 6,8 ± 4,8 ans) présentaient une incidence cumulée de mortalité tardive plus élevée 30 ans après le diagnostic (46,3% [intervalle de confiance à 95% : 23,9-62,2%]) par rapport aux survivants non atteints de la NF1 (18,0% [16,1-20,0%]) et aux frères et sœurs (0,9% [0,6-1,2%]), principalement en raison de néoplasmes ultérieurs. Comparés aux survivants sans NF1, les survivants avec NF1 avaient des conditions chroniques plus sévères/mettant leur vie en danger à l'entrée dans la cohorte (46,3% [38,1-54,4%] vs. 30,8% [29,1-32,6%]), mais des taux similaires de nouvelles conditions pendant le suivi (ratio de taux : 1,26 [0,90-1,77]). Les survivants atteints de la NF1 étaient plus susceptibles de signaler des déficiences psychosociales, des déficits neurocognitifs et des difficultés socio-économiques que les survivants sans NF1.

Conclusions

La mortalité tardive chez les survivants de gliomes atteints de NF1 est deux fois plus élevée que chez les autres survivants, en grande partie à cause des tumeurs malignes ultérieures. Le dépistage, la prévention et l'intervention précoce pour les conditions de santé chroniques et les déficits psychosociaux et neurocognitifs peuvent réduire la morbidité à long terme dans cette population vulnérable.